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肾淀粉样变性 - 治疗 肾淀粉样变性病理图 1.一般治疗 急性期卧床休息,补充足够的热卡和维生素,同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用肾功能不全者应限制蛋白质的摄入,对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗,常用呋噻米,应用时要注意预防直立性低血压,严重水肿时,输入人血白蛋白可短期减轻水肿,但疗效短暂且价格昂贵不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感应避免使用。对于反复发生心衰者,可适当应用地高辛,主要处理仍是利尿治疗对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。 2.特殊治疗 (1)AL蛋白相关淀粉样变:治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖,从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kg?d)+氧芬胂(马法兰) 0.15mg/(kg?d),连续7天,每6周1次,可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失,且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱,使患者存活期延长。长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)地塞米松等已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗肾淀粉样变性无效,但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外,如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。
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